제품 설명
CAS |
1167549-15-6 |
이름 |
RH - 콜라겐 III |
동의어 |
(TSPP) RH-CH2CH(OD) C4H9(D2O)](4-) |
MF |
C50H34D3N4O14RhS4 - |
순도 |
99% |
섬유질 형태의 콜라겐인 제3형 콜라겐(Col3)은 다양한 내장기와 피부에 주요 세포외 기질 성분입니다. 또한 배아 골격 발달 과정에서 높은 수준으로 발현되며 성숙한 뼈의 골모세포에 의해 발현됩니다. 유전자 인코딩 Col3(Col3a1)의 기능 돌연변이가 손실되면 혈관성 엘러스 단로스 증후군(Ehlers Danlos Syndrome, EDS)과 관련이 있습니다. 이 증후군의 가장 심각한 임상적 결과는 연조직 구조의 치명적인 부전 및 치유 장애와 관련이 있지만, 여러 연구에서 심혈관 EDS 환자의 골격 이상을 입증했습니다. 그러나 생쥐 해골에서 Col3 결핍의 역할에 대한 보고는 없습니다. 젊은(6-8주) 및 중년(1년 초과) 대조군(Col3+/+) 및 하플로불충분군(Col3+/-) 생쥐와 마이크로컴퓨터 단층촬영(μCT)을 사용하는 젊은 null(Col3 −/-) 생쥐의 두개골격 표현형을 비교하였습니다. Col3+/ − 마우스에 두개골 형태측정에 기반한 유의한 두개골이상 증상이 없었지만, 대퇴골 원위부 섬유골 미세CT 분석에서는 젊은 성인의 뼈 부피(BV), 골분율 부피(BV/TV), 연결 밀도(ConnD), 구조 모델 지수(SMI) 및 섬유분주 두께(TbTh)가 유의하게 감소한 것으로 나타났습니다. 야생형 배리터메이트 상대인 암컷 Col3+/ − 생쥐. BV/TV 감소는 생후 1년 된 여성 쥐에게 지속되었습니다. 다음으로 시험관에서의 Col3 역할을 평가하였습니다. 골형성 분석 결과 Col3-/- 배아에서 채취한 중간엽 전구체의 배양은 알칼리성 인산분해효소 활성을 감소시키고 미네랄 발화 능력을 감소시켰다고 밝혀졌습니다. 이 데이터에 따라 골형성 마커(I형 콜라겐, 골절세포 및 골초단백질)의 감소는 골+/-생쥐 및 체내 연령에서 골 Col3 발현의 감소와 관련이 있습니다. Col3+/-Col3+/뼈에 비해 골세포 수가 작지만 유의하게 감소한 것으로 나타났습니다. 이 결과를 종합하면 Col3이 골모세포 분화에 미치는 영향을 통해 섬유골 발달에 영향을 미친다는 것을 알 수 있습니다.
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